La esclerosis lateral primaria (PLS, por sus siglas en inglés) es una enfermedad relacionada con la ELA, con síntomas diferentes a los de la ELA. Es un trastorno progresivo de las neuronas motoras centrales cuya causa se desconoce y para el cual no existe tratamiento.
Es una enfermedad nerviosa/muscular en la que las células nerviosas motoras se deterioran. Esto provoca rigidez y espasticidad de los músculos de las piernas y, a veces, de los brazos. También se producen trastornos del habla y de la deglución. Se estima que más de 100 personas en los Países Bajos tienen esta enfermedad.
En PLS, hay un problema con las neuronas motoras centrales. Esto se debe a un endurecimiento (esclerosis) del tejido que se encuentra a los lados (laterales) de la médula espinal. Los síntomas generalmente ocurren después de los 30 años. PLS no tiene que acortar la vida útil, pero a menudo conduce a la discapacidad.
PLS tiene una progresión mucho más lenta que ALS. Las personas sufren de rigidez y aumento del tono muscular con aumento de los reflejos. Esto generalmente comienza en ambas piernas, lo que hace que las personas tropiecen, tengan dificultad para correr y tengan menos fuerza. Más tarde, también se desarrolla debilidad muscular en las manos y los brazos. Con el tiempo, pueden surgir problemas para masticar, tragar y hablar. Un diagnóstico definitivo de PLS solo se puede hacer después de 4 años. Dentro de 4 años existe la posibilidad de que la enfermedad progrese a ELA.
Fuente: Fundación ALS Holanda