La sclérose latérale primitive (PLS) est une maladie liée à la SLA, avec des symptômes différents de la SLA. Il s’agit d’un trouble progressif des motoneurones centraux dont la cause est inconnue et pour lequel il n’existe aucun traitement.
Il s’agit d’une maladie nerveuse/musculaire dans laquelle les cellules nerveuses motrices se détériorent. Cela entraîne une raideur et une spasticité des muscles des jambes et parfois des bras. Des troubles de la parole et de la déglutition surviennent également. On estime que plus de 100 personnes aux Pays-Bas sont atteintes de cette maladie.
Dans PLS, il y a un problème avec les motoneurones centraux. Cela est dû à un durcissement (sclérose) du tissu situé sur les côtés (latéral) de la moelle épinière. Les symptômes surviennent généralement après l’âge de 30 ans. Le PLS ne doit pas raccourcir la durée de vie, mais il conduit souvent à une invalidité.
PLS a une progression beaucoup plus lente que ALS. Les gens souffrent de raideur et d’une augmentation du tonus musculaire avec des réflexes accrus. Cela commence généralement dans les deux jambes, ce qui fait que les gens trébuchent, ont de la difficulté à courir et ont moins de force. Plus tard, une faiblesse musculaire se développe également dans les mains et les bras. Au fil du temps, des problèmes de mastication, de déglutition et d’élocution peuvent survenir. Un diagnostic définitif de PLS ne peut être posé qu’après 4 ans. Dans les 4 ans, il y a une chance que la maladie évolue vers la SLA.
Source : Fondation ALS Pays-Bas