LAle nom « Lupus » provient de la manifestation la plus courante de la maladie avec lésions sur les côtés du nez qui ressemblent à la morsure du loup entre les yeux de proie. Le lupus en est un maladie auto-immune systémique où nos défenses immunitaires confondent les cibles. Au lieu de s’activer contre les agents infectieux ou les structures tumorales, ils attaquent leurs propres tissus, provoquant un état d’inflammation générale. Ce dernier, lorsqu’il n’est pas contrôlé par des médicaments, provoque de graves troubles. Le lupus en particulier peut aussi causer le néphrite inflammatoire, à la suite de quoi les patients peuvent perdre le fonctionnement des reins. La maladie est définie comme systémique car il peut endommager n’importe quel organe.
Quand apparaît-il ?
La maladie manifeste surtout parmi les jeunes femmesqui représentent le 90 % de l’audience des patients. Ils sont âgés entre je 20 et 40 ans, très peu de formes séniles. « Le hormones féminines et les facteurs liés à chromosome x » – il prétend Pierluigi Meroni, Professeur de rhumatologie à l’Université de Milan – «faciliter cela sensibilité au genre« . Parmi les maladies auto-immunes, seuls le lupus et le syndrome de Sjogren présentent une prévalence féminine aussi élevée.
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Qu’est-ce qui est frappant ?
Statistiquement la peau est l’un des organes les plus touchésavec des manifestations inflammatoires e lésions de type érythémateux violacé suite à une exposition aux rayons UV (sur le visage, les bras et le décolleté) ou nodules qui peut s’ulcérer. La maladie apparaît également sous la forme de arthrite inflammatoire semblable à la polyarthrite rhumatoïdeà la différence que les troubles articulaires ne provoquent pas d’ankylose et d’altérations de la forme des membres dans la majorité des cas. Moins d’un tiers des patients signale des problèmes je reins. « Là néphrite aiguë malheureusement c’est complètement asymptomatique « – dit-il – » et ça vient détecté initialement uniquement par analyse d’urine et/ou en présence d’hypertension artérielle« . En fin de compte, le lupus peut apparaître une inflammation du système nerveux central: « Avec vie en danger»- poursuit-il -« pour moins de 20% des sujets« .
Quels sont les symptômes?
C’est un maladie sournoise. Le seul symptôme spécifique est le ruée malaireparfois confondue avec une dermatite séborrhéique ou une rosacée banale : « Je symptômes Je suis vague« – il explique – » surtout photosensibilité et douleurs articulaires« . Aussi, inflammation du péricarde et de la plèvre, qui déterminent la péricardite et la pleurésie : « Dans ce cas également, les patients ne souffrent pas de problèmes cardiaques ou respiratoires particuliers » – déclare-t-il – « ils ne ressentent que des douleurs dans la poitrine. En réalisant l’échocardium, l’éventuel paiement est identifié ». Celles-ci les symptômes « génériques » ralentissent souvent le diagnosticqui peut être défini même après 6-8 mois dès le début de la maladie.
Quels examens passer ?
Certains doivent être faits pour déterminer le lupus examens spécifiques: « En particulier, ils sont recherchés marqueurs pour divers auto-anticorps»- explique-t-il -« par exemple les anticorps antinucléaire et anti ADN, qui est un marqueur de la maladie ‘. De plus, je valeurs de consommation de complémentla changements dans les globules rouges et les plaquettes: « Les patients peuvent en effet manifester une leucopénie » – souligne-t-il – « thrombocytopénie et anémie hémolytique ».
Est-ce une question génétique ?
Lupus il a une composante génétique. Exister grappes familiales des maladies auto-immunes : « Cela ne veut pas dire qu’un gène transmet la maladie : « Ce n’est pas un trait somatique comme la couleur des cheveux ou des yeux » – précise-t-il – » mais la combinaison de gènes qui ensemble favorisent son apparition« . Cependant, la génétique ne suffit pas à le provoquer : « Un stimulus externe est nécessaire« – il explique – » par exemple une infection même anodins, comme la grippe ». L’altération du système immunitaire, en sommeil jusqu’à ce moment, émerge et déclare ouvertement : « La bonne nouvelle est que si le lupus n’est pas hérité directement»- commente-t-il -«les femmes atteintes de cette maladie peuvent avoir des enfants sans crainte de le transmettre à la descendance ».
Que se passe-t-il pendant la grossesse ?
Les 9 mois d’attente, avec leaugmentation des œstrogènes circulants, facilite la maladie lupique et ils peuvent l’exacerber dans certains cas. « Jusque dans les années 1960 et 1970, les médecins déconseillaient la grossesse aux femmes atteintes de cette pathologie « – déclare-t-il -« aujourd’hui au lieu nous demandons seulement de le programmer« . Si la patiente traverse une phase de maladie active, elle doit éviter la fécondation : « Suniquement lorsque la maladie est en rémission au moins pendant 6-8 mois « – remarque-t-il -« vous pouvez planifier la grossesse ». Pas toutes les drogues immunosuppresseurs pour le lupus sont compatibles avec la gestation Et allaitement maternel. Aussi les méthodes contraceptives ne sont pas équivalentes pour ces malades. Ils peuvent utiliser des spirales et des anneaux mais la pilule estro-progestative est déconseillée chez certains patients avec des types particuliers d’auto-anticorps (anticorps anti-phospholipides) qui peuvent augmenter significativement la risque de thrombose en partie associée à la pilule contraceptive elle-même.
Que risquent les bébés ?
L’éventualité de la lupus néonatalcausée par le passage d’auto-anticorps de la mère au fœtus à travers le placenta, est moins de 2% pour la première grossesse. « UNE échocarde fœtal»- explique-t-il -« d’où oui reconnaître les symptômes des anticorps anti-Ro« . Ce dernier peut provoquer une myocardiopathie ou des altérations du tissu de conduction cardiaque à l’enfant: «Pour les nouveau-nés avec ces altérations» – explique-t-il – «un pacificateur pour réguler le rythme cardiaque ». Ils peuvent aussi produire des réactions cutanées semblables à ceux présentés par la mère e réduction des globules blancs ou des plaquettes: «Cependant, les anticorps maternels sont épuisés en 5-6 mois« – dit-il – » et ces problèmes sont complètement résolus sans autres conséquences pour le bébé. Contrairement à tout dommage cardiaque « .
Quels médicaments ?
UNE rémission clinique complète c’est rare. Le lupus nécessite toujours une contrôle régulier par un spécialiste de l’immunologiste clinique ou du rhumatologue : « La la survie avec les nouvelles thérapies s’est considérablement améliorée»- explique-t-il -« dans le Le lupus des années 1950 était une maladie souvent mortelle, aujourd’hui pas plus ». La médecine a appris à reconnaître les formes agressives et les formes « bénignes », améliorant leur pronostic. Encore aujourd’hui le la cortisone représente la thérapie sous-jacentemais nous essayons de réduire au maximum son utilisation pour éviter ses effets secondaires à long terme (par exemple l’hypertension artérielle, le diabète, l’ostéoporose, etc.). L’usage combiné d’autres drogues comme les antipaludéens et les immunosuppresseurs qu’il propose d’excellents résultats. À côté de la immunosuppresseurs classiques (par exemple cyclophosphamide, azathioptine, mycophénolate, méthotrexate), beaucoup prometteurs sont les médicaments biologiques de nouvelle génération.
Quels médicaments biologiques ?
Exister deux types de produits biologiques. Là détruit d’abord les cellules (lymphocytes B) qui produisent des anticorps dont les « auto-anticorps » responsables des lésions tissulaires. Là seconde neutralise un facteur de croissance des lymphocytes B: «C’est-à-dire qu’il enlève le carburant du moteur» – explique-t-il – «de cette façon, ils sont incapables de mûrir, de se multiplier et de maintenir la production d’auto-anticorps». L’utilisation de l’un ou de l’autre il est calibré en fonction de l’intensité de la maladie et de l’atteinte des organes: « Le premier est utilisé lorsque les auto-anticorps tuent les plaquettes, par exemple, provoquent une néphrite lupique » – dit-il – « ou sont associés à une arthrite majeure ». Là administration dans le premier cas cela arrive pour intraveineux deux fois à quelques semaines d’intervalle, dans la seconde sous-cutané une fois par semaine.
Comment les thérapies sont-elles choisies ?
Bien sûr affecte l’agressivité de la maladiemais non moins importants sont le facteur âge et l’espérance de vie : « A des doses élevées de certains immunosuppresseurs peuvent induire tôt le ménopause»- explique-t-il -« pour cette raison on évite de les prescrire aux jeunes femmes. Nous ne les utilisons qu’avec des précautions particulières ». Là le choix idéal est une combinaison de médicaments qui de différentes manières bloquent la progression de la maladie : « Sans accumulation de toxicité» – affirme-t-il – « comme dans les thérapies oncologiques actuelles ».
Que signifie lupus aujourd’hui ?
Là le diagnostic de lupus n’est pas une phrase. Grâce à la science et aux médicaments (bien que certains non officiellement homologués par l’AIFA mais empruntés à la thérapie d’autres pathologies), les patients ont un bonne espérance de vie. « Les données indiquent que après 5 ans les patients sont tous vivants, ils ne risquent pas de mourir plus tôt »- dit-il -« il n’y a qu’un seul ‘si’ et il s’agit de la prise de grandes quantités de cortisone ». Là maladie Malheureusement favorise en soi l’athérosclérose accélérée lequel est aggravé par la cortisone à long terme : « Le les femmes qui prennent beaucoup de corticostéroïdes en présence d’une maladie active « – explique-t-il -« ils développent plus facilement des crises cardiaques ischémiques ou des accidents vasculaires cérébraux, même les jeunes femmes préménopausées ». En tout cas, les chances de se sentir bien sont nombreuses : « Je les patients doivent se sentir encouragés par les avancées médicales»- conclut-il -« le message que je veux laisser est celui d’une confiance totale dans l’avenir et dans possibilité de mener une vie normale« .
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