Par Kory Grow
La famille de Bruce Willis a annoncé le 16 février que l’acteur avait reçu un diagnostic de démence frontotemporale (FTD) – une maladie rare qui affectera gravement sa qualité de vie. Selon l’Association pour la dégénérescence frontotemporale, la DFT est un groupe de troubles associés à l’atrophie des lobes frontaux et/ou temporaux du cerveau. Dans une déclaration commune, la famille de Willis a décrit la FTD comme une « maladie cruelle ».
docteur Joel Salinas, professeur adjoint de neurologie à l’Université de New York Langone Health, est un neurologue comportemental qui a fait des recherches sur la FTD et la maladie d’Alzheimer. Il a expliqué à ROLLING STONE comment la maladie affecte les personnes touchées, comment elle peut être reconnue et traitée. Ses recherches indiquent que FTD est extrêmement difficile à vivre, a déclaré Salinas. La question de la qualité de vie d’une personne avec ce diagnostic est « déchirante ».
« Au fur et à mesure que la maladie progresse, la qualité de vie est assez gravement affectée », dit-il. « Il y a eu une étude qui a examiné comment les proches des proches évaluaient l’état de leur proche et la réponse la plus courante était » pire que mort « . »
La DFT se développe lorsqu’une personne accumule des protéines mal repliées dans les lobes frontaux et/ou temporaux du cerveau. L’accumulation de ces protéines au fil du temps entraîne une inflammation et des dommages aux cellules nerveuses. Les symptômes dépendent de la partie du cerveau affectée par la maladie.
formes de la maladie
Les symptômes comportementaux sont fréquents lorsque la régression se produit dans les lobes frontaux. « Cela peut se manifester par des changements de comportement lents qui incluent des changements de personnalité, la désinhibition, l’impulsivité, de nouvelles obsessions et compulsions », explique le neurologue. «Les rapports fréquents incluent des relations rompues avec des membres de la famille et des amis, des divorces, de mauvaises performances au travail, des jeux de hasard, des dépenses excessives et des fuites sexuelles. Cela bouleverse les membres de la famille et provoque des perturbations sociales importantes.
En particulier, les personnes qui souffrent de FTD dans les lobes temporaux ont souvent des problèmes de langage et de communication. « C’est là que se développe la soi-disant aphasie progressive primaire, comme cela se produit chez Bruce Willis », explique Salinas. « Elle se manifeste par des difficultés à trouver les mots, à comprendre ou à écrire. Au fil du temps, il peut même y avoir des difficultés à former les mots avec la bouche. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les gens peuvent avoir des difficultés à avaler, ce qui les expose à un risque accru de pneumonie.
Un troisième groupe, moins courant, concerne la fonction musculaire. Cela peut ressembler à la maladie de Parkinson – les personnes atteintes se plaignent de faiblesse musculaire. Selon Salinas, les personnes ayant des antécédents familiaux de SLA (maladie de Lou Gehrig) sont plus sensibles à cette forme de DFT. « Il est important de réaliser qu’environ 20 à 30 % des personnes qui développent une FTP ont une cause familiale ou génétique », dit-il. « Beaucoup de recherches doivent être faites pour vraiment découvrir ce qui cause le reste des gens. »
Le diagnostic
Le manque de résultats de recherche explique pourquoi de nombreux patients sont souvent diagnostiqués tardivement – trois ans après le début de la maladie. Les patients souffrent souvent déjà de légers problèmes de comportement lorsque les médecins diagnostiquent la maladie par des tests cliniques. La FTD devient une « démence » lorsqu’une personne est incapable d’accomplir ses activités quotidiennes. Le degré de la maladie peut être léger, modéré ou grave. La façon dont la maladie progresse varie d’une personne à l’autre et peut durer de sept à 13 ans. Cependant, Salinas est au courant de cas où la maladie a progressé en aussi peu que deux ans ou en 20 ans. Les gens peuvent développer FTD à partir de 20 ans jusqu’à 80 ans. La plupart des diagnostics sont posés entre 45 et 65 ans.
« Les déficiences légères concernent des choses de la vie quotidienne comme la gestion de la correspondance et des finances, les transports en commun, la capacité de se lever et d’aller travailler », explique le professeur. « Une fois que quelqu’un atteint le stade intermédiaire, nous constatons une plus grande dépendance vis-à-vis des activités de base de la vie quotidienne : se doucher, s’habiller, aller aux toilettes et avoir des difficultés à manger. Si quelqu’un est alors très dépendant dans presque tous les domaines, on parle de forme sévère. Lorsque la maladie est si avancée que le patient a non seulement des difficultés à avaler, mais aussi des difficultés à manger et une capacité d’interaction très limitée, nous appelons cela le « stade terminal ».
options de traitement
Dans leur déclaration, la famille Willis a déclaré qu’il n’existait aucun traitement contre la maladie. Salinas dit que les médecins travaillent avec les patients en fonction de leurs symptômes. Ils mettaient en relation un patient avec des orthophonistes et cognitivo-thérapeutes pour faciliter sa communication et, dans certains cas, si nécessaire, prescrivaient des médicaments tels que des antipsychotiques aux personnes en grande détresse. Mais : « Il n’y a pas de remède à cette maladie. En fin de compte, les médecins en apprennent encore sur cette maladie.
Le manque de résultats de recherche est une conséquence de la méconnaissance de cette maladie. « Peu de gens le savent, même si c’est la forme de démence la plus courante chez les personnes de plus de 60 ans », dit-il. « Et les personnes atteintes sont souvent incapables de se défendre. » En particulier, le neurologue souhaiterait davantage de recherches sur le mécanisme biologique de la maladie. En outre, davantage d’essais cliniques devraient être menés pour déterminer si les médicaments expérimentaux sont efficaces dans les premiers stades de la maladie.
Salinas espère que les premiers symptômes, tels que B. les troubles de la recherche de mots sont mieux reconnus et la maladie peut être diagnostiquée plus tôt. Si les gens peuvent mieux comprendre la FTD et que les médecins peuvent faire plus de recherches, cela pourrait grandement améliorer la vie des personnes touchées. « Les coûts peuvent parfois être le double de ce qu’ils sont pour les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer », dit-il.
La famille de Willis a annoncé en mars 2022 que l’acteur se retirait du cinéma en raison d’une aphasie. « Alors que l’état de Bruce continue de progresser », a écrit la famille dans sa déclaration, « nous espérons que l’attention des médias pourra se concentrer sur la lumière sur cette maladie, qui nécessite beaucoup plus de sensibilisation et de recherche ».
Traduit de l’américain, publié pour la première fois sur rollingstone.com