Callecelebro hoy, 29 de junioel Día Mundial de la Esclerosis Sistémica, también conocida como Esclerodermia. Una enfermedad autoinmune crónica rara del tejido conectivo que afecta el sistema vascular, la piel y los órganos internos. Una jornada para concienciar sobre las necesidades de las personas que se ven afectadas por ella, con el ambicioso objetivo de mejorar el diagnóstico, el tratamiento y la calidad de vida. Porque vivir con esta patología suele ser una lucha diaria, en la que es muy importante no estar solo. Como demuestra la historia, muy dura pero llena de vida, de Ilaria Galetti, vicepresidenta de gils (Grupo Italiano de Lucha contra la Esclerodermia) y de Frío (Federación de Asociaciones Europeas de Esclerodermia), paciente con esclerosis sistémica.
«Mi vida con esclerodermia». La historia de Ilaria Galetti
«Todo comenzó con las manos. Tenía menos de 25 años, era primavera. Miré mis dedos: eran azules, solo porque estaba en la sombra.», recuerda Galetti, que hoy cumple 50 años. es el llamado El fenómeno de Raynaud, generalmente el primer síntoma de la esclerosis sistémica. Comienzan las visitas, la sospecha de una enfermedad autoinmune y finalmente, dentro de dos meses, el diagnóstico.
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«El mío es un caso raro, el diagnóstico llegó muy rápido: esto es fundamental, empezar cuanto antes seguimientos y terapias, y tratar de evitar daños en los órganos». Al menos trata. Ilaria comienza así, con un par de pastillas útiles para la circulación y con un seguimiento regular cada seis meses: la llamada fase preclínica.
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Después de un año y medio, el escollo: «Yo era joven, estaba hace poco con el que después sería mi marido y, durante un paseo en las montañas, me di cuenta de que estaba sin aliento. De manera muy evidente, por un camino recorrido otras veces sin esfuerzo alguno». La TC revela fibrosis pulmonar. «Desde, los pulmones han sido mi talón de Aquiles».
“Queríamos tener un bebé. Pero la terapia me envió a la menopausia a la edad de 30 años».
La terapia inmunosupresora se pospone, hasta que ya no se pueda posponer. «Me enviaría a través de la menopausia, lo sabía, y queríamos tener un bebé. Yo tenía poco más de treinta años cuando sucedió. Pero luego tuve que sopesar el deseo de tener un hijo y de cuidarme. Y luego creo que la naturaleza es muy inteligente: ya había tenido un aborto espontáneo. Mi cuerpo no me permite tener un hijo.».
No solo los pulmones. El cuerpo de Ilaria sufre en casa de dos úlceras en sus pies y uno en su brazo, llevándola a la cirugía. Y el tracto gastroesofágico del intestino también es atacado, mientras que la situación pulmonar empeora. «Pasemos a otro fármaco, luego a otro más, biológico: una categoría farmacéutica que ni siquiera existía en el momento de mi diagnóstico. Bueno, esta droga tiene un efecto increíble en mí: estoy bien, maravilloso».
Pero el bienestar no dura mucho. «Al poco tiempo’, la droga ya no funciona, vuelvo a empeorar. Así que probemos uno de los más potentes. inmunosupresores biológicos por ahí funciona, y es el mismo que sigo usando».
Fibrosis pulmonar y oxígeno las 24 horas
Hace unos 4 años una nueva bofetada para Ilaria: «Recuerdo al cardiólogo, durante una prueba cardiopulmonar. Me dice: “¡Para!”. Y trato de justificarme, esbozo: «Sí, por supuesto, realmente estoy fuera de práctica». «No, Ilaria, las máquinas dicen que realmente no puedes hacerlo»». La historia de Ilaria con el oxígeno comienza ese día. Antes, solo por la noche, cuando el riesgo, al no estar consciente, es entrar en apnea y enviar al corazón al dolor. Al poco tiempo’ el tanque de oxígeno y los tubos nasales se le prescriben las 24 horas del día.
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Covid, esclerodermia y dos años sin salir de casa
Hasta que, de la noche a la mañana, el mundo deja de girar: llega el Covid, para Ilaria es terror absoluto: si lo hubiera tomado no habría sobrevivido. «Recuerdo el 22 de febrero de 2020, el día del paciente cero. Inmediatamente cancelé todos los compromisos y me encerré, solo, de inmediato. Mi esposo también tomó precauciones increíbles. En resumen, me quedén casa durante dos años, dos años en los que solo conocí a mi esposo y a los médicos».
Con igual y opuesta emoción, Ilaria recuerda el día en que la furgoneta frigorífica con vacunas cruzó la frontera italiana: “Yo era la persona más feliz y agradecida del universo”. Naturalmente Ilaria recibe 5 vacunas y cuando finalmente, el año pasado, se infecta con el virus, los anticuerpos monoclonales. Pero es forzada a suspender el medicamento inmunosupresor que estaba tratando su esclerodermia. «La única opción posible para permitir que mi cuerpo se defienda del virus».
La perspectiva del trasplante de pulmón
Hoy Galetti ha vuelto a tomar esa droga, y otra, y otra más. Y es siendo evaluado para un trasplante de pulmón: “Esto requiere que entrene mucho, una dieta estudiada: debo estar lo suficientemente saludable para poder recibir órganos tan preciados. Esos pulmones significan que una persona ya no está y que tuvo la generosidad de donarlos: deben ser entregados a una persona que pueda hacerlo». Hay muchas incógnitas, desde la posibilidad de rechazo hasta contagios, pero para Ilaria esta es la gran esperanza en este momento.
La enfermedad trajo muchas dificultades como dote. Sobre todo oxígeno, del que siempre debe tener un suministro seguro, incluso cuando viaja. Pero también le trajo un papel que le da alegría: «Representando a pacientes con mi enfermedad. y tratar de mejorar sus vidas me satisface». Y un don no menos grande: «La capacidad de apreciar las cosas pequeñas y sencillas de la vida, sin darlas nunca por supuestas».
¿Qué es la esclerodermia (o esclerosis sistémica)?
El término significa «piel dura». Es una patología que afecta mas a las mujeres entre los 30 y los 50 años, pero también puede presentarse en la niñez y la adolescencia. Es una enfermedad rara, con una incidencia de entre 4 y 20 nuevos casos por 1.000.000 de habitantes cada año. En Italia hay por tanto unas 25.000 personas afectadas por la enfermedad.
El fenómeno de Raynaud
En la mayoría de los pacientes, el primer síntoma es el llamado fenómeno de Raynaud: una condición clínica en la que las extremidades del cuerpo, más comúnmente las manos y los pies, se enfrían, se entumecen y cambian de color tan pronto como se enfría. Se vuelven pálidos o azulados y luego enrojecen: es el resultado de una respuesta excesiva del organismo a los estímulos ambientales. La esclerodermia no corresponde necesariamente al fenómeno, sin embargo El 98% de las personas con la enfermedad tienen este fenómeno..
Esta primera fase puede ser seguida más o menos rápidamente por el desarrollo de las primeras complicaciones de la enfermedad. Y eso es fibrosis de la piel (es decir, endurecimiento de la piel y otras partes del cuerpo). Edema, hinchazón y úlceras en los dedos Alteraciones del tránsito esofágico o gastrointestinal. Y también (dentro de los primeros tres años de enfermedad) fibrosis pulmonar. O que haya compromiso cardíaco o renal. Posteriormente es la aparición de otras patologías que afectan a los pulmones, como la hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar intersticial, principal causa de muerte en pacientes con esclerosis sistémica, responsable de cerca del 35% de las muertes relacionadas.
Esclerodermia precoz, la importancia de un diagnóstico precoz
Pero, y de ahí la importancia de una diagnostico tempranopara hablar de Esclerodermia temprana la presencia de un fenómeno de Raynaud asociado a la presencia de anomalías en las pruebas (como la videocapilaroscopia ungueal, que evalúa la circulación sanguínea) es suficiente. Y este diagnóstico es suficiente para establecer un adecuado plan de seguimiento clínico y terapéutico y así evitar un empeoramiento de la enfermedad.
Diagnosticar, investigar y compartir: el compromiso de Gils
El compromiso de GILS (Grupo Italiano de Lucha contra la Esclerodermia), miembro fundador de FESCA, es desde hace 30 años defender los derechos del paciente, concienciar sobre diagnostico tempranoPara investigación de apoyo y jóvenes investigadores, así como promover un nuevo enfoque de la relación médico-paciente, cada vez más basado en la escucha y evaluación personalizada de cada caso particular.
De ahí la apertura del 15 Unidad de Esclerodermia: red distribuida en el territorio nacional para facilitar las etapas de diagnóstico. El nacimiento del proyecto ScleroNetcuyo objetivo es mejorar la calidad de la atención a los pacientes a través de el intercambio de conocimientos. La adopcion de pautas comunes para el manejo de enfermedades.
iO Mujer © REPRODUCCIÓN RESERVADA
El artículo «Todo empezó por las manos». Ilaria Galetti habla sobre su vida con esclerodermia parece ser la primera en iO Donna.