LOSel nombre «Lupus» Surge de la manifestación más común de la enfermedad con lesiones en los lados de la nariz que se asemejan a la mordedura del lobo entre los ojos De presa. el lupus es uno enfermedad autoinmune sistémica donde nuestras defensas inmunitarias confunden objetivos. En lugar de activarse contra agentes infecciosos o estructuras tumorales, atacan sus propios tejidos provocando un estado de inflamación general. Este último, cuando no se controla con fármacos, provoca graves trastornos. El lupus en particular también puede causar la nefritis inflamatoria, como resultado de lo cual los pacientes pueden perder el funcionamiento de los riñones. La enfermedad se define como sistémica porque puede dañar cualquier órgano.
¿Cuándo aparece?
La enfermedad manifiesta sobre todo entre mujeres jóvenesque representan la 90% de la audiencia paciente. Tienen una edad entre i 20 y 40 años, muy pocas formas seniles. «Los hormonas femeninas y factores relacionados con cromosoma x» – el reclama Pierluigi Meroni, Catedrático de Reumatología en la Universidad de Milán – «facilitar esto susceptibilidad de género«. Entre las enfermedades autoinmunes, sólo en el lupus y el síndrome de Sjogren existe una prevalencia femenina tan alta.
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¿Qué es llamativo?
Estadísticamente la piel es uno de los órganos más afectadoscon manifestaciones inflamatorias e lesiones de tipo eritematoso morado después de la exposición a los rayos UV (en la cara, los brazos y el escote) o nódulos que puede ulcerarse. La enfermedad también se presenta en forma de artritis inflamatoria similar a la artritis reumatoidecon la diferencia de que los trastornos articulares no provocan anquilosis y alteraciones en la forma de las extremidades en la mayoría de los casos. Menos de un tercio de los pacientes me reporta problemas riñones. «Ahí nefritis aguda desafortunadamente es completamente asintomático «- dice -» y viene detectado inicialmente solo a través de análisis de orina y/o en presencia de hipertensión arterial«. En última instancia, el lupus puede generar una inflamación del sistema nervioso central: «Con en peligro la vida»- continúa -« para menos del 20% de los sujetos«.
¿Cuales son los sintomas?
Es un enfermedad tortuosa. El único síntoma específico es la fiebre malara veces confundido con dermatitis seborreica o una rosácea banal: «Yo sintomas Yo soy vago«- explica -» mayormente fotosensibilidad y dolor articular«. Es más, inflamación del pericardio y la pleura, que determinan pericarditis y pleuresía: «También en este caso, los pacientes no padecen problemas particulares de corazón ni respiratorios» -afirma- «solo sienten dolor en el pecho. Al realizar el ecocardio se identifica el posible pago”. Estas Los síntomas «genéricos» a menudo retrasan el diagnóstico.que se puede definir incluso después de 6-8 meses desde el comienzo de la enfermedad.
¿Qué exámenes tomar?
Algunos tienen que hacerse para determinar el lupus exámenes específicos: «En particular, se buscan marcadores para varios autoanticuerpos»- explica -« por ejemplo anticuerpos antinuclear y anti dna, que es un marcador de la enfermedad’. Además, yo valores de consumo de complementolos cambios en los glóbulos rojos y las plaquetas: «De hecho, los pacientes pueden manifestar leucopenia» – subraya – «trombocitopenia y anemia hemolítica».
¿Es una cuestión genética?
Lupus tiene un componente genetico. Existe grupos familiares de enfermedades autoinmunes: “Esto no quiere decir que un gen transmita la enfermedad: “No es un rasgo somático como el color del pelo o los ojos” -precisa- “sino el combinación de genes que en conjunto favorecen su aparición«. Sin embargo, la genética no es suficiente para causarlo: «Se necesita un estímulo externo«- explica -» por ejemplo una infección incluso triviales, como la gripe». La alteración del sistema inmunológico, latente hasta ese momento, emerge y declara abiertamente: «La buena noticia es que si el lupus no se hereda directamente»- comenta -«las mujeres con esta condición pueden tener hijos sin temor a transmitirlo a la descendencia».
¿Qué sucede durante el embarazo?
Los 9 meses de espera, con laaumento del estrógeno circulante, facilita la enfermedad del lupus y pueden exacerbarlo en algunos casos. «Hasta las décadas de 1960 y 1970, los médicos desaconsejaban el embarazo a las mujeres con esta patología”- declara-”hoy dia en lugar de solo pedimos programarlo«. Si la paciente pasa por una fase de enfermedad activa, debe evitar la fecundación: «Ssólo cuando la enfermedad está en remisión al menos durante 6-8 meses «- remarca -«puedes planificar el embarazo». No todas las drogas inmunosupresores para el lupus son compatibles con la gestación Y amamantamiento. también métodos anticonceptivos no son equivalentes para estos pacientes. Pueden usar espirales y anillos pero no se recomienda la pastilla de estrógeno-progestágeno en algunos pacientes con tipos particulares de autoanticuerpos (anticuerpos antifosfolípidos) que pueden aumentar significativamente la riesgo de trombosis en parte asociado con la propia píldora anticonceptiva.
¿A qué se arriesgan los bebés?
La eventualidad de la lupus neonatalcausada por el paso de autoanticuerpos de la madre al feto a través de la placenta, es menos del 2% para el primer embarazo. «A ecocardio fetal»-explica-«de lo cual sí reconocer los síntomas de los anticuerpos anti-Ro«. Éste último puede causar miocardiopatía o alteraciones del tejido de conducción cardíaca al niño: «Para los recién nacidos con estas alteraciones» -explica- «una pacificador para regular el ritmo cardíaco». también pueden ocurrir reacciones en la piel similares a los presentados por la madre e reducción de glóbulos blancos o plaquetas: «Sin embargo, los anticuerpos maternos se agotan en 5-6 meses.«- dice -» y estos problemas se solucionan por completo sin mayores consecuencias para el bebé. A diferencia de cualquier daño al corazón».
¿Qué drogas?
A remisión clínica completa es extraño. El lupus siempre requiere un revisión periódica por especialistas del clínico inmunólogo o reumatólogo: «La la supervivencia con las nuevas terapias ha mejorado dramáticamente»- explica -« en el El lupus de la década de 1950 era una enfermedad a menudo mortal, hoy no más». La medicina ha aprendido a reconocer las formas agresivas y las formas “leves”, mejorando su pronóstico. Incluso hoy en día el la cortisona representa la terapia subyacenteaunque tratamos de reducir su uso tanto como sea posible para evitar sus efectos secundarios a largo plazo (por ejemplo, hipertensión arterial, diabetes, osteoporosis, etc.). El uso combinado de otras drogas. como los antipalúdicos e inmunosupresores que ofrece excelentes resultados. Al lado de inmunosupresores clásicos (por ejemplo, ciclofosfamida, azatioptina, micofenolato, metotrexato), mucho prometedores son los medicamentos biológicos de nueva generación.
¿Qué medicamentos biológicos?
Existe dos tipos de biológicos. Ahí primero destruye las células (linfocitos B) que producen anticuerpos, incluidos los «autoanticuerpos» responsables del daño tisular. Ahí segundo neutraliza un factor de crecimiento de los linfocitos B: «Es decir, le quita el combustible al motor» -explica- «de esta manera no pueden madurar, multiplicarse y sostener la producción de autoanticuerpos». El uso de uno u otro se calibra según la intensidad de la enfermedad y la afectación de los órganos: «El primero se utiliza cuando los autoanticuerpos matan plaquetas, por ejemplo, provocan nefritis lúpica» -dice- «o se asocian a artritis mayores». Ahí administración en el primer caso sucede por intravenoso dos veces con algunas semanas de diferencia, en la segunda tejido subcutáneo una vez por semana.
¿Cómo se eligen las terapias?
por supuesto afecta la agresividad de la enfermedadpero no menos importantes son el factor edad y la esperanza de vida: «A altas dosis de algunos inmunosupresores pueden inducir temprano el menopausia»-explica-«por eso evitamos recetarlos a mujeres jóvenes. Los usamos solo con precauciones especiales». Ahí la elección ideal es una combinación de fármacos que de diferentes maneras bloquean la progresión de la enfermedad: «Sin acumular toxicidad»-afirma-«como en las terapias oncológicas actuales».
¿Qué significa hoy Lupus?
Ahí diagnóstico de lupus no es una oración. Gracias a la ciencia y a los fármacos (aunque algunos no aprobados oficialmente por AIFA pero tomados de la terapia de otras patologías), los pacientes tienen una buena esperanza de vida. “Los datos indican que después de 5 años los pacientes están todos vivos, no corren el riesgo de morir antes »- dice -«solo hay un ‘si’ y se trata de la ingesta de grandes cantidades de cortisona». Ahí enfermedad Desafortunadamente en sí mismo promueve la aterosclerosis acelerada cual es agravado por la terapia con cortisona a la larga: «Le mujeres que toman muchos corticosteroides en presencia de enfermedad activa «- explica-«desarrollan más fácilmente ataques cardíacos isquémicos o accidentes cerebrovasculares, incluso mujeres jóvenes premenopáusicas». En cualquier caso, las posibilidades de sentirse bien son muchas: «Yo los pacientes deben sentirse alentados por los avances médicos»- concluye -« el mensaje que quiero dejar es de total confianza en el futuro y en oportunidad de vivir una vida normal«.
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