Por Kory crecer
La familia de Bruce Willis anunció el 16 de febrero que el actor ha sido diagnosticado con demencia frontotemporal (FTD, por sus siglas en inglés), una condición rara que afectará severamente su calidad de vida. Según la Asociación para la Degeneración Frontotemporal, la FTD es un grupo de trastornos asociados con la atrofia de los lóbulos frontal y/o temporal del cerebro. En una declaración conjunta, la familia de Willis describió la FTD como una «enfermedad cruel».
dr. Joel Salinas, profesor asistente de neurología en Langone Health de la Universidad de Nueva York, es un neurólogo del comportamiento que ha investigado la FTD y el Alzheimer. Explicó a ROLLING STONE cómo afecta la enfermedad a los afectados, cómo se puede reconocer y tratar. Su investigación indica que es extremadamente difícil vivir con FTD, dijo Salinas. La cuestión de la calidad de vida de una persona con este diagnóstico es «desgarradora».
«A medida que avanza la enfermedad, la calidad de vida se ve afectada de manera bastante severa», dice. «Hubo un estudio que analizó cómo los familiares de los seres queridos calificaron la condición de sus seres queridos y la respuesta más común fue ‘peor que muerto'».
La FTD se desarrolla cuando una persona acumula proteínas mal plegadas en los lóbulos frontal y/o temporal del cerebro. La acumulación de estas proteínas con el tiempo conduce a la inflamación y al daño de las células nerviosas. Los síntomas dependen de la parte del cerebro afectada por la enfermedad.
formas de la enfermedad
Los síntomas conductuales son comunes cuando se produce una regresión en los lóbulos frontales. “Esto puede manifestarse como cambios de comportamiento lentos que incluyen cambios de personalidad, desinhibición, impulsividad, nuevas obsesiones y compulsiones”, explica el neurólogo. “Los informes frecuentes incluyen relaciones rotas con familiares y amigos, divorcio, bajo rendimiento laboral, juegos de azar, gastos excesivos y filtraciones sexuales. Esto molesta a los miembros de la familia y causa una perturbación social significativa”.
En particular, las personas que padecen FTD en los lóbulos temporales suelen tener problemas con el lenguaje y la comunicación. “Aquí es donde se desarrolla la llamada afasia progresiva primaria, como ocurre en Bruce Willis”, dice Salinas. “Se manifiesta en dificultades para encontrar palabras, para comprender o para escribir. Con el tiempo, incluso puede haber dificultad para formar las palabras con la boca. A medida que avanza la enfermedad, las personas pueden tener dificultad para tragar, lo que las pone en mayor riesgo de neumonía”.
Un tercer grupo, menos común, se relaciona con la función muscular. Puede parecerse a la enfermedad de Parkinson: los pacientes se quejan de debilidad muscular. Según Salinas, las personas con antecedentes familiares de ELA (enfermedad de Lou Gehrig) son más susceptibles a esta forma de FTD. «Es importante darse cuenta de que alrededor del 20 al 30 por ciento de las personas que desarrollan FTP tienen una causa familiar o genética», dice. «Se necesita hacer mucha investigación para descubrir realmente qué causa al resto de las personas».
El diagnostico
La falta de resultados de la investigación explica por qué a muchos pacientes a menudo se les diagnostica tarde, tres años después del inicio de la enfermedad. Los pacientes a menudo ya sufren problemas de comportamiento leves cuando los médicos diagnostican la enfermedad a través de pruebas clínicas. FTD se convierte en «demencia» cuando una persona no puede realizar las actividades cotidianas. El grado de la enfermedad puede ser leve, moderado o grave. La forma en que progresa la enfermedad varía de persona a persona y puede durar entre siete y 13 años. Sin embargo, Salinas tiene conocimiento de casos en los que la enfermedad ha progresado en tan solo dos años o en 20 años. Las personas pueden desarrollar FTD desde los 20 años hasta los 80 años. La mayoría de los diagnósticos se realizan entre los 45 y los 65 años.
«Las deficiencias leves se refieren a cosas cotidianas como la correspondencia y las finanzas, el transporte público, la capacidad de levantarse e ir a trabajar», explica el profesor. “Una vez que alguien entra en la etapa intermedia, vemos una mayor dependencia de las actividades básicas de la vida diaria: ducharse, vestirse, ir al baño y dificultad para comer. Si alguien es entonces muy dependiente en casi todas las áreas, se habla de una forma severa. Cuando la enfermedad está tan avanzada que el paciente no solo tiene dificultad para tragar, sino también para comer y tiene una capacidad muy limitada para interactuar, lo llamamos ‘etapa final'».
Opciones de tratamiento
En su comunicado, la familia Willis dijo que no existen tratamientos para la enfermedad. Salinas dice que los médicos trabajan con los pacientes en función de sus síntomas. Pondrían a un paciente en contacto con terapeutas cognitivos y del habla para ayudar a su comunicación y, en algunos casos, si es necesario, prescribirán medicamentos como antipsicóticos para personas con angustia grave. Pero: “No hay cura para esta enfermedad. En última instancia, los médicos aún están aprendiendo sobre esta enfermedad”.
La falta de resultados de la investigación es consecuencia de la falta de conocimiento de esta enfermedad. «No mucha gente lo sabe, aunque es la forma más común de demencia en personas mayores de 60 años», dice. “Y los afectados a menudo son incapaces de valerse por sí mismos.” En particular, al neurólogo le gustaría más investigación sobre el mecanismo biológico de la enfermedad. Además, se deben realizar más ensayos clínicos para determinar si los medicamentos experimentales son efectivos en las primeras etapas de la enfermedad.
Salinas espera que los primeros síntomas, como B. Los trastornos de búsqueda de palabras se reconocen mejor y la enfermedad se puede diagnosticar antes. Si las personas pueden comprender mejor la FTD y los médicos pueden realizar más investigaciones, podría mejorar enormemente la vida de las personas afectadas. «Los costos a veces pueden ser el doble de lo que es para las personas con Alzheimer», dice.
La familia de Willis anunció en marzo de 2022 que el actor se retiraba del negocio del cine debido a una afasia. «A medida que la condición de Bruce continúa progresando», escribió la familia en su comunicado, «esperamos que la atención de los medios pueda enfocarse en arrojar luz sobre esta enfermedad, que necesita mucha más conciencia e investigación».
Traducido del americano, publicado por primera vez en rollingstone.com