Bu hafta yürek parçalayan röportajlarda şarkıcı Celine Dion, nadir görülen bir sağlık sorunu olan Stiff-Person Sendromu veya SPS ile olan hayatına dair içgörülerini paylaştı. Peki SPS tam olarak nedir ve Dion gibi mağdurlar bununla en iyi nasıl başa çıkabilir?
Adından da anlaşılacağı gibi, SPS Çoğunlukla kasların tekrarlayan katılığı ve kontrol edilemeyen, çoğu zaman ağrılı kas spazmları ile karakterize edilir; bu da yürüme güçlüğü, düşmeler ve belin kademeli olarak bükülmesi gibi diğer sorunlara yol açabilir.
Milyonda bir görülen bir durum
SPS’nin sertliği ve diğer semptomları genellikle zamanla giderek kötüleşir, ancak bölümler aniden gelip gidebilir veya soğuk, stres ve hatta dokunma gibi belirli tetikleyiciler tarafından tetiklenebilir. Etkilenen vücut kısımlarına (örneğin bazıları yalnızca uzuvlarında sertlik hisseder) ve belirli ek semptomların ortaya çıkıp çıkmamasına bağlı olarak SPS’nin farklı formları vardır. SPS: etkileyeceği düşünülüyor yaklaşık her milyon kişiden birinde görülür, ancak bazı vakalara multipl skleroz veya Parkinson hastalığı gibi diğer kronik nörolojik bozukluklarla yanlış teşhis konulabilir.
SPS’nin kesin nedenleri hakkında hala bilmediğimiz çok şey var, ancak bunun bir otoimmün durum olduğu görülüyor (vücudun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kendi sağlıklı hücrelerine ve dokularına saldırması). Araştırmacılar, SPS hastalarının glutamik asit dekarboksilaz (GAD) olarak bilinen bir enzime karşı antikorlara sahip olma eğiliminde olduklarını bulmuşlardır. GAD, vücudun nörotransmitter gama-aminobütirik asit veya GABA üretimi için önemli bir bileşendir.
GABA genellikle vücudun dur işaretidir ve beyin trafiğinin sorunsuz bir şekilde akmasını sağlamak için belirli sinir sinyallerini yavaşlatmaya veya bloke etmeye yardımcı olur. GAD’ın yok edilmesiyle tetiklenen GABA yolunun bozulmasının, bu trafiği dengesiz hale getirerek sinirlerin aşırı aktif hale gelmesine neden olabileceği teorileştirildi. Ancak SPS’li herkesin anti-GAD antikorları yoktur ve bazılarının vücuttaki diğer kimyasallara karşı antikorları vardır, bu nedenle bozukluğun arkasındaki mekanizmalar hakkında kalıcı sorular vardır.
‘Sanki biri seni boğuyormuş gibi’
Tam olarak nasıl olursa olsun, SPS zayıflatıcı bir rahatsızlık olabilir. Celine Dion, NBC ile Salı günü yayınlanan en yeni röportajında bunun işleyişini neredeyse her düzeyde nasıl değiştirdiğini anlattı.
“Sanki biri seni boğuyormuş gibi. Sanki birisi gırtlağınızı/farinksinizi itiyor gibi” diyor Dion. söylenmiş NBC’den Hota Kotb.
Dion, bir yıl önce başlayan konser performanslarındaki gecikmeler ve daha sonra iptallerin ardından kendisine ilk olarak Aralık 2022’de SPS teşhisi konulduğunu duyurdu. Ancak büyük olasılıkla şarkıcının üst vücut kaslarını etkileyen SPS belirtilerini 2008 gibi erken bir tarihte göstermeye başlamış olması muhtemel.
Semptomları kötüleştikçe ve teşhis konmadan önce, Dion’a spazmlarını kontrol altına alması için sakinleştirici diazepam (daha iyi bilinen adıyla Valium) da dahil olmak üzere bir dizi ilaç reçete edildiği bildirildi. Hastalığı atlatma ve her zamanki gibi performans gösterme çabaları, giderek artan dozlarda Valium almasına ve sonunda potansiyel olarak yaşamı tehdit eden günde 90 miligrama ulaşmasına yol açtı (bağlam açısından, Spazmlar için tipik maksimum dozaj 40 miligramdır).
Kararlı Dion
“Yatağa gidip nefes almayı bırakabileceğimi anlamadım. Ve öğrenirsin; hatalarından öğrenirsin,” Dion söylenmiş İnsanlar Salı günü yayınlanan başka bir röportajda. Bu dozajlar bile işe yaramayı bıraktı ve 2020’de covid-19 salgını başladığında Dion, Valium’dan vazgeçmeye karar verdi ve bu da ne yazık ki ilk başta semptomlarının kötüleşmesine yol açtı.
SPS’sinin keşfi Dion’un durumuna daha iyi uyum sağlamasına yardımcı olmuş gibi görünüyor. Bu durumun henüz bir tedavisi bulunmamasına rağmen, o bundan en iyi şekilde yararlanmaya kararlı. Şu anda ilaçlar, bağışıklık terapisi, fiziksel rehabilitasyon ve ses terapisinin bir kombinasyonu ile tedavi ediliyor. İnsanlar. Ve sahneye dönüp hayranları için bir kez daha şarkı söylemeyi planladığını söyledi. Onu içinde NBC röportajıkendine özgü güçlü şarkı sesini kullanarak duyulabilir.
“Emeklemek zorunda kalsam bile sahneye geri döneceğim. Ellerimle konuşmak zorunda kalsam bile. Yapacağım,” dedi Kotb’a.
