Varoluşsal açıdan şimdiye kadar keşfedilen en korkutucu hastalıklardan biri, 1980’lerde hayvanlarda ortaya çıkan ve 1990’ların sonlarında salgının zirve yaptığı dönemde 200’den fazla insanı öldüren, prion yoluyla yayılan ölümcül bir hastalık olan deli dana hastalığıydı. Bugün deli dana hakkında pek bir şey duymuyoruz, ancak tehdit hâlâ varlığını sürdürüyor. İşte bu kabus mikrobunun başına gelenler.
1986’da İngiltere’deki çiftçiler başlamak ineklerinden bazılarının tuhaf davranışlarını bildirmek. Etkilenen sığırlar yürümekte ve ayağa kalkmakta güçlük çekiyordu. Ayrıca giderek daha gergin ve bazen de şiddetli davranmaya başladılar (bu nedenle “deli” lakabı da buradan geliyor). Bu semptomların ortaya çıkmasından birkaç hafta veya ay sonra inekler ölürdü. Daha sonraki otopsiler, beyinlerinin, mikroskop altında beynin süngerimsi görünmesine neden olan küçük “delikler” ile karakterize edilen, farklı bir yıkım modeli içerdiğini ortaya çıkardı. Çok geçmeden hastalığın resmi bir adı oldu: Sığır süngerimsi ensefalopati veya BSE. Pek çok uzman, BSE’nin koyun ve keçilerde iyi bilinen, scrapie adı verilen ölümcül bir hastalığa ne kadar yakın bir benzerlik taşıdığını erkenden fark etti.
Birleşik Krallık’ta deli ve ölü sığırlar birikmeye devam etti ve ABD gibi ülkeler, İngiliz eti ithalatını hızla yasakladı. İngiltere hükümeti de salgının azaltılmasına yönelik adımlar attı. milyonlarca büyükbaş hayvanın itlaf edilmesi Yetkililer yıllarca BSE’nin insanlara herhangi bir tehdit oluşturduğunu inkar etse de risk altında olduğu düşünülüyordu. Ancak 1995 yılında, Birleşik Krallık’ta yaşayan 19 yaşındaki Stephen Churchill, Creutzfeldt-Jakob hastalığının (vCJD) varyantı olarak adlandırılan insan deli danasının bilinen ilk vakası ve daha sonra ölümcül vakası oldu.
BSE, scrapie ve vCJD’nin arkasındaki suçlu, daha önce görülen hiçbir hastalığa neden olan ajana benzemiyordu: zombi benzeri bir protein veya prion. Memeliler doğal olarak prion proteininin zararsız bir formunu taşırlar, ancak bugün bile ne işe yaradığından emin değiliz. Ancak prion proteinleri, normal prionları kendilerinden daha fazlasına dönüştüren, yanlış katlanmış bir versiyona dönüşebilir. Zamanla bu sahte proteinlerin üstel birikimi beyni yok eder. Geveleyerek konuşma, koordinasyon kaybı ve demans gibi semptomların ortaya çıkması yıllar hatta on yıllar alabilir, ancak bir kez ortaya çıktıklarında kaçınılmaz olarak ölüm takip eder.
O zamanlar bilim adamları prionların bunlara neden olduğunu anlamamış olsalar bile, scrapie gibi bazı prion hastalıklarını bir asırdan fazla bir süredir biliyoruz. Genellikle bu hastalıklar kendiliğinden veya prionlarımızı yanlış katlanmaya yatkın hale getiren kalıtsal mutasyonlar yoluyla ortaya çıkar. Gibi hastalıklar Kuru İnsanlarda ayrıca bize prionların belirli koşullar altında bulaşıcı olabileceğini de öğretti; Kuru, ölen aile üyelerinin yamyamlığı ve Papua Yeni Gine’nin Ön insanları arasında beyinleri yoluyla rezil bir şekilde yayıldı. Ancak BSE korkusu, bir hayvanın prionlarının bazen başka bir türde hastalığı tamamen tetikleyebildiğini ortaya çıkardı; ancak bu durumda bu kolay olmasa da.
BSE’nin orijinal salgınları, özellikle Birleşik Krallık’ta yaygın olan endüstri uygulamaları nedeniyle çok geniş bir alana yayıldı. Bölgedeki yüksek soya fasulyesi maliyetleri sayesinde birçok çiftçi, ineklerini, muhtemelen enfekte koyun ve inekler de dahil olmak üzere diğer çiftlik hayvanlarının zeki artıklarını içerebilecek daha ucuz yemlerle besledi. İnsanlar daha sonra BSE ineklerinden kontamine beyin ve omurilik dokusu aşılanmış etleri yiyerek enfekte oldular. Bu iletim zincirlerine, prionların çoğu rutin dekontaminasyon biçimine karşı doğal olarak dirençli olması gerçeği yardımcı olmuştur.
Ancak şans eseri, soya fasulyesi ve diğer yemler ABD de dahil olmak üzere başka yerlerde oldukça ucuzdu, bu da bu yöntemin dünya çapında hiçbir zaman popüler olmadığı anlamına geliyordu. 1990’ların ortalarına gelindiğinde, diğer birçok ülkenin yaptığı gibi, Birleşik Krallık da bu uygulamayı resmi olarak yasakladı. Birleşik Krallık, salgının ilk birkaç yılı boyunca yaklaşık 180.000 BSE vakasını belgeledi, ancak başka hiçbir ülke bu kadar büyük salgınlar bildirmedi (bazı bilim insanları savundu Fransa gibi ülkelerde bildirilenden çok daha fazla vaka yaşandı). Ve Birleşik Krallık’ta bile yıllık BSE vakaları çok geçmeden uçurumdan düştü.
Yine de milyonlarca BSE ile enfekte sığır, salgın fark edilip kontrol altına alınmadan önce gıda tedarikine girmiş olabilir. Ve pek çok bilim insanı, insanlarda yeni vCJD vakalarının birkaç yıl içinde patlayacak potansiyel saatli bombasından korkuyordu. Ama şansımız yaver gitti. Bugüne kadar çoğu Birleşik Krallık olmak üzere bir düzine ülkeden yalnızca 230 civarında vCJD vakası rapor edilmiştir ve yıllık yeni vakaların zirvesi 1999’da olmuştur.
Daha sonra yapılan araştırmalar, enfekte sığır etinden vCJD’ye yakalanma riskimizin şunlardan önemli ölçüde etkilendiğini gösterecekti: genetiğimizİnsanların yalnızca küçük bir yüzdesi, onları özellikle savunmasız kılan prion protein geninin belirli bir versiyonunu taşıyor. Her ne kadar korkutucu ve evrensel olarak ölümcül olsa da, insanlarda her türlü prion hastalığı oldukça nadirdir.
Bu, BSE ve vCJD salgınlarının önemsiz olduğu anlamına gelmiyor. BSE’nin ortaya çıkışı, et endüstrisi uygulamalarını sonsuza dek, hatta neredeyse kesinlikle daha iyiye doğru değiştirdi (diğerleri). yaygın önlemler inek beyni ve omurilik dokusunun insanları beslemek için kullanılmasının yasaklanmasını içeriyordu). Aynı zamanda, 1980’li ve 1990’lı yıllarda Birleşik Krallık’ta ve yakın ülkelerde zaman geçiren kişilerin kan bağışından men edilmesinin nedeni de budur (birkaç vCJD vakası muhtemelen kan naklinden kaynaklanmıştır), ancak BİZ Ve Kanada Şimdi bu yasakları kaldırmaya başlıyoruz. Prionlar krizden hemen önce keşfedilmiş olsa da, medya ve kamuoyunun ilgisi bu gizemli hastalık ajanlarının şifresinin çözülmesi için bol miktarda fon sağladı.
İlk BSE salgınlarının olası kökenleri de dahil olmak üzere prionlar hakkında hala yeni şeyler ortaya çıkarıyoruz (belki de öyleydi) koyun hep birlikte). Ve bunları inceleyerek elde ettiğimiz bilgiler, bilim adamlarının Alzheimer ve Parkinson gibi nörodejeneratif durumları daha iyi anlamalarına yardımcı oldu. Aralarında prionları keşfeden Nobel Ödülü sahibi birinin de bulunduğu bazı bilim insanları şunu iddia ediyor: Alzheimer ve benzeri hastalıklar prion hastalığının kendi dalı olarak değerlendirilmelidir.
Ve deli dana mağlup olmasına rağmen gitmedi. Tıpkı insanlar ve klasik CJD gibi, ineklerin de nadiren birdenbire ortaya çıkabilen kendi sporadik BSE versiyonları vardır. Ülkeler bugün bile hâlâ rapor edin ve agresif bir şekilde kontrol altına alın bu formun ara sıra görülen durumu. Gecikmiş vCJD vakalarının eninde sonunda orijinal kurbanlardan farklı bir genetik yapıya sahip kişilerde ortaya çıkması veya diğer beklenmedik vCJD kaynaklarının keşfedilmesi gibi olası olmayan ama gerçek bir olasılık da vardır. Örneğin 2018’de New York’taki doktorlar rapor edildi sincap etinin neden olduğu potansiyel bir vCJD vakası (ancak prion uzmanları dışında şüpheci bağlantı hakkında). Ayrıca prion aktarımının diğer nadir yolları da mevcut: iğne batması kazaları laboratuvarda.
Prionlar diğer hayvanlarda da önemli bir halk sağlığı tehdidi olmaya devam ediyor. Geyik, geyik ve geyiklerde ilk olarak 1960’larda keşfedilen kronik zayıflama hastalığına neden olabilirler. Ve yine de genel yaygınlık ABD’de kronik zayıflayan hastalıkların oranı hala düşük görünüyor, bu da ülkede büyük salgınlara neden olabilir. çiftlik geyikve hastalığın yayılmaya ve ülkenin yeni bölgelerine ulaşmaya devam edeceğine dair kanıtlar var (BSE ve CJD’den farklı olarak, kronik zayıflama hastalığı prionları geyikler arasında daha kolay yayılıyor gibi görünüyor). Bugüne kadar hiçbir kesin kanıt Bu kronik zayıflık hastalığı insanları enfekte edebilir ve hasta edebilir; en azından şimdilik.